Enzimă de deramificare

(categorie: biochimie, enzimologie)

Enzima de deramificare îndepărtează punctele de ramificație ale glicogenului, permițând glicogen-fosforilazei să continue degradarea dincolo de ele.

Este veriga fără care mobilizarea glicogenului se oprește la primul punct de ramificație.

Cum funcționează

Glicogen-fosforilaza desprinde unități de glucoză de la capetele libere, dar nu poate trece singură de o ramificație. Se oprește la aproximativ patru unități de punctul alfa-1,6.

Enzima de deramificare are două activități distincte. Prima mută segmentul rămas de trei unități pe un lanț vecin, eliberând punctul de ramificație.

A doua desprinde ultima unitate de glucoză legată prin alfa-1,6, eliberând-o ca glucoză liberă, nu ca glucozo-1-fosfat.

Cu ramificația îndepărtată, fosforilaza poate continua. Degradarea glicogenului este deci o alternanță între cele două enzime, nu o acțiune a unei singure molecule.

Cele două activități

Transferul segmentului

Mută cele trei unități rămase pe un lanț vecin.

Hidroliza legăturii alfa-1,6

Eliberează ultima unitate ca glucoză liberă.

Deblocarea fosforilazei

Permite continuarea degradării dincolo de ramificație.

Alternanța enzimatică

Degradarea cere ambele enzime, pe rând.

Relevanță clinică

Deficitul ei produce glicogenoza de tip III, boala Cori sau Forbes. Glicogenul se degradează doar parțial, până la ramificații, și se acumulează sub o formă cu lanțuri scurte.

Tabloul clinic combină hipoglicemie de post și ficat mărit, din cauza afectării hepatice, cu slăbiciune musculară, pentru că enzima lipsește și în mușchi.

Faptul că o parte din glucoză este eliberată liber, nu fosforilat, explică de ce mușchiul poate elibera o cantitate mică de glucoză în sânge, chiar fără glucozo-6-fosfatază.

Această contribuție este însă mică și nu schimbă regula generală: glicogenul muscular nu este o rezervă pentru glicemia întregului organism.

Boala este rară și se diagnostichează în centre specializate. Nu se măsoară nimic legat de această enzimă în practica obișnuită.

Ce trebuie știut

Nu se măsoară în practica obișnuită.

Deficitul produce glicogenoza de tip III, boala Cori.

Afectează atât ficatul, cât și mușchiul.

Diagnosticul se face în centre specializate.

Eliberează o cantitate mică de glucoză liberă, chiar în mușchi.

Factori care influențează degradarea completă a glicogenului

Activitatea enzimei de deramificare.

Activitatea glicogen-fosforilazei.

Gradul de ramificare al moleculei.

Mutațiile genetice.

Tipul de țesut.

De ce contează

Enzima de deramificare arată că degradarea glicogenului nu este o singură reacție, ci o alternanță: fosforilaza taie până la ramificație, deramificarea o ridică, fosforilaza continuă.

Pe Healthwise, apare în explicarea glicogenolizei și a glicogenozelor.

Concluzie

Enzima de deramificare îndepărtează punctele alfa-1,6, permițând glicogen-fosforilazei să continue degradarea.

Ce trebuie reținut: are două activități distincte, degradarea glicogenului cere alternanța celor două enzime, iar deficitul ei produce boala Cori.