Grupare hem

(categorie: Biochimie)

Gruparea hem este structura chimică din centrul căreia atomul de fier leagă reversibil oxigenul. Este formată dintr-un inel plan, numit protoporfirină IX, care ține fierul în mijlocul său.

Fiecare moleculă de hemoglobină conține patru grupări hem, câte una în fiecare lanț globinic, astfel încât poate transporta până la patru molecule de oxigen.

Cum funcționează

Inelul porfirinic coordonează fierul prin patru legături, lăsând două poziții libere, deasupra și dedesubtul planului. Una este ocupată de un aminoacid al lanțului globinic, iar cealaltă rămâne disponibilă pentru oxigen.

Condiția esențială este ca fierul să rămână în forma feroasă, bivalentă. Dacă se oxidează la forma ferică, trivalentă, nu mai poate lega oxigen — iar buzunarul hidrofob al globinei există tocmai pentru a împiedica această oxidare.

Unde apare în afara hemoglobinei

Mioglobina

Proteina care stochează oxigenul în mușchi folosește o singură grupare hem și, lipsindu-i cooperativitatea, are o curbă de legare diferită.

Citocromii

Enzimele lanțului respirator mitocondrial și cele din familia citocromului P450, care metabolizează medicamentele, folosesc grupări hem pentru transferul de electroni, nu pentru transport de oxigen.

Catalaza și peroxidazele

Enzime care descompun peroxidul de hidrogen, tot pe baza unei grupări hem — motiv pentru care fierul este indispensabil dincolo de transportul oxigenului.

Relevanță clinică

Sinteza hemului este un proces în opt etape, iar defectele enzimatice de pe acest traseu produc porfiriile. Blocarea unei etape duce la acumularea precursorilor, cu manifestări neurologice, abdominale sau cutanate, în funcție de nivelul la care apare blocajul.

Degradarea hemului, când eritrocitele bătrâne sunt reciclate, eliberează fierul și produce bilirubină. În hemoliză, cantitatea de hem degradat depășește capacitatea de prelucrare a ficatului, iar bilirubina indirectă crește — mecanismul icterului din anemiile hemolitice.

Ce se măsoară în practică

Gruparea hem nu se dozează direct în evaluarea unei anemii. Ceea ce se măsoară sunt consecințele: hemoglobina ca produs final, fierul și feritina ca materie primă, bilirubina indirectă și LDH ca semne ale degradării accelerate.

Factori care influențează sinteza hemului

Disponibilitatea fierului — etapa finală a sintezei inserează fierul în inelul porfirinic.

Vitamina B6, cofactor al primei enzime a traseului.

Integritatea enzimelor căii de sinteză, afectată în porfirii.

Prezența plumbului, care inhibă două enzime ale traseului și produce o anemie microcitară specifică.

De ce contează

Gruparea hem este una dintre cele mai vechi și mai refolosite invenții ale biochimiei. Același inel cu fier în centru transportă oxigen în sângele nostru, mută electroni în mitocondrii, descompune peroxidul în celule și metabolizează medicamentele în ficat. Culoarea roșie a sângelui și cea verzuie a unor enzime vin din aceeași structură, cu mici variații.

Concluzie

Gruparea hem este inelul de protoporfirină IX care ține un atom de fier în centru și leagă reversibil oxigenul. Hemoglobina conține patru astfel de grupări. Fierul trebuie să rămână în formă feroasă pentru a funcționa, iar aceeași structură apare în mioglobină, în citocromi și în catalază. Defectele sintezei produc porfirii; degradarea ei produce bilirubină.