Hemoliză

(categorie: hematologie)

Hemoliza este distrugerea prematură a eritrocitelor, înainte de încheierea duratei lor normale de viață. Poate avea cauze mecanice, imune, infecțioase, toxice sau genetice.

În sindromul HELLP, mecanismul este mecanic: eritrocitele sunt distruse la trecerea prin vase mici parțial obstruate de procesul de coagulare.

Cum funcționează

Eritrocitele trăiesc în mod normal aproximativ o sută douăzeci de zile, după care sunt îndepărtate controlat, în principal în splină. Hemoliza scurtează acest interval.

Conținutul eritrocitelor distruse ajunge în plasmă. Hemoglobina eliberată și produsele ei de degradare produc semnele de laborator caracteristice și, în formele intense, icterul.

În hemoliza mecanică din microcirculație, eritrocitele sunt fragmentate la trecerea prin rețele de fibrină. Pe frotiul de sânge periferic apar forme caracteristice, tăiate sau fragmentate.

Măduva osoasă compensează crescând producția. Dacă distrugerea depășește capacitatea de compensare, apare anemia; dacă nu, hemoliza poate exista fără anemie manifestă.

Mecanisme principale

Mecanică

Fragmentare la trecerea prin microcirculația obstruată, ca în sindromul HELLP.

Imună

Anticorpi îndreptați împotriva propriilor eritrocite.

Genetică

Defecte ale membranei, ale enzimelor sau ale hemoglobinei.

Toxică sau infecțioasă

Unele medicamente, toxine sau infecții o pot declanșa.

Relevanță clinică

Semnele de laborator includ scăderea haptoglobinei, creșterea lactat dehidrogenazei și a bilirubinei indirecte, alături de modificările de pe frotiul periferic.

În contextul sarcinii, identificarea hemolizei alături de enzimele hepatice crescute și de trombocitele scăzute stabilește diagnosticul de sindrom HELLP și impune conduită de urgență.

Consecința clinică depinde de intensitate. Hemoliza ușoară poate fi complet asimptomatică; cea severă produce anemie, icter, urină închisă la culoare și oboseală marcată.

Fierul eliberat din eritrocitele distruse se reciclează, ceea ce deosebește anemia hemolitică de cea prin deficit de fier. Suplimentarea cu fier nu este indicată și poate fi dăunătoare.

Identificarea mecanismului determină tratamentul. O hemoliză imună se tratează complet diferit de una mecanică sau de una produsă de un medicament, care se oprește.

Ce se evaluează

Haptoglobina, lactat dehidrogenaza și bilirubina indirectă.

Frotiul de sânge periferic, pentru forme fragmentate.

Hemoleucograma completă, cu reticulocite.

Identificarea mecanismului: imun, mecanic, toxic, genetic.

În sarcină, împreună cu enzimele hepatice și trombocitele.

Factori care influențează intensitatea hemolizei

Mecanismul implicat.

Amploarea afectării microcirculației.

Capacitatea de compensare a măduvei osoase.

Prezența unui defect eritrocitar preexistent.

Medicamentele administrate.

Funcția splenică.

De ce contează

Hemoliza este prima literă din acronimul HELLP și elementul care transformă o sarcină cu tensiune mare într-o urgență hematologică.

Pe Healthwise, apare în explicarea sindromului HELLP, a anemiilor și în interpretarea analizelor hematologice.

Concluzie

Hemoliza este distrugerea prematură a eritrocitelor, cu mecanisme mecanice, imune, genetice sau toxice.

Ce trebuie reținut: în sindromul HELLP este mecanică, prin fragmentare în microcirculația obstruată; iar fierul se reciclează, deci anemia hemolitică nu se tratează cu suplimente de fier.