Anemie aplastică

(categorie: Hematologie)

Anemia aplastică este golirea măduvei osoase de celule producătoare de sânge, cu scăderea simultană a eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor. Numele este parțial înșelător: nu este doar o anemie, ci o insuficiență a întregii hematopoieze.

Este rară, dar potențial amenințătoare de viață, iar diagnosticul necesită examinarea directă a măduvei.

Cum funcționează

În majoritatea cazurilor, mecanismul este imun: limfocitele T atacă celulele stem hematopoietice, iar măduva se golește progresiv, fiind înlocuită de țesut adipos. Nu există o producție defectuoasă, ci o producție absentă.

Consecințele decurg direct din cele trei linii celulare afectate: anemie cu oboseală și dispnee, neutropenie cu risc de infecții severe, trombocitopenie cu sângerări. Reticulocitele sunt scăzute, pentru că nu există producție de compensat.

Cauzele cunoscute

Idiopatică

Majoritatea cazurilor, fără o cauză identificabilă, dar cu mecanism imun presupus — ceea ce explică răspunsul la tratamentul imunosupresor.

Medicamente și toxice

Chimioterapia, unele imunosupresoare, linezolidul folosit timp îndelungat, cloramfenicolul, unele antiepileptice, benzenul și radiațiile ionizante.

Infecții și forme ereditare

Hepatitele virale, infecția cu parvovirus B19 în anumite contexte, iar dintre formele ereditare anemia Fanconi, de obicei diagnosticată în copilărie.

Relevanță clinică

Indiciul care deosebește această situație de o anemie obișnuită este afectarea simultană a mai multor linii celulare. O hemoglobină scăzută împreună cu leucocite și trombocite scăzute nu se evaluează prin analizele uzuale ale anemiei, ci impune evaluare hematologică.

Tratamentul depinde de severitate și de vârstă: transplantul de celule stem hematopoietice la pacienții tineri cu donator compatibil, terapia imunosupresoare combinată în celelalte cazuri, alături de tratamentul de susținere cu transfuzii și prevenirea infecțiilor.

Cum se diagnostichează

Hemoleucograma arată pancitopenie cu reticulocite scăzute. Diagnosticul se confirmă prin puncție și biopsie medulară, care arată o măduvă săracă în celule, fără celule anormale — ceea ce o deosebește de leucemii și de sindroamele mielodisplazice.

Se adaugă investigații pentru cauzele posibile și, la pacienții tineri, teste pentru formele ereditare.

Factori care influențează severitatea și prognosticul

Numărul absolut de neutrofile, criteriul principal de severitate.

Numărul de reticulocite și de trombocite.

Vârsta pacientului și disponibilitatea unui donator compatibil.

Identificarea și îndepărtarea unei cauze — un medicament, un toxic.

De ce contează

Anemia aplastică este una dintre bolile în care numele a rămas în urma înțelegerii. Termenul descrie ce se vede — o măduvă fără celule — nu ce se întâmplă, adică un atac imun asupra celulelor stem. Răspunsul la imunosupresie a fost, istoric, dovada mecanismului: o boală descrisă morfologic a fost reclasificată prin modul în care reacționează la tratament.

Concluzie

Anemia aplastică este golirea măduvei osoase, cu scăderea simultană a eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor, în majoritatea cazurilor prin mecanism imun. Reticulocitele sunt scăzute, iar indiciul care o deosebește de o anemie obișnuită este afectarea mai multor linii celulare. Diagnosticul cere biopsie medulară, iar tratamentul transplant sau imunosupresie.