Hiperparatiroidism primar

(categorie: endocrinologie)

Hiperparatiroidismul primar este afecțiunea în care una sau mai multe glande paratiroide secretă parathormon în exces, autonom, fără să mai răspundă la frâna normală a calciului crescut. Rezultatul este hipercalcemia cu parathormon crescut sau inadecvat de normal.

Este cea mai frecventă cauză de hipercalcemie descoperită întâmplător la analize de rutină, în special la femei după menopauză. În peste 80% din cazuri, cauza este un adenom paratiroidian unic, benign.

Cum funcționează

În mod normal, receptorul senzor de calciu de pe celulele paratiroidiene suprimă secreția când calciul crește. Într-un adenom, acest control este pierdut parțial: glanda secretă la un prag deplasat, ca și cum calciul ar fi mai mic decât este în realitate.

Parathormonul în exces acționează pe toate cele trei ținte. Mobilizează calciu din os, crește reabsorbția renală a calciului și stimulează enzima CYP27B1, cu producție crescută de calcitriol și absorbție intestinală crescută. Calciul crește din trei surse simultan.

Simultan, scade reabsorbția fosfatului, deci fosfatemia tinde să fie mică sau la limita inferioară. Combinația dintre calciu crescut și fosfat scăzut este sugestivă.

Apare o situație paradoxală: mulți dintre acești pacienți au și deficit de vitamina D, pentru că parathormonul crescut accelerează transformarea 25(OH)D în calcitriol și, prin CYP24A1, degradarea ei ulterioară. Valoarea mică de 25(OH)D nu este, deci, cauza bolii, ci o consecință.

Manifestări

Forma asimptomatică

Majoritatea cazurilor de astăzi sunt descoperite la o analiză de rutină, la persoane fără acuze. Evaluarea caută atunci afectarea subclinică: densitate osoasă, funcție renală, litiază.

Manifestări osoase

Pierdere osoasă predominant corticală, cu scăderea densității minerale la nivelul radiusului distal, risc crescut de fractură. Forma severă clasică, cu leziuni osoase extinse, este rară astăzi.

Manifestări renale

Litiază renală recidivantă, hipercalciurie, nefrocalcinoză, reducerea funcției renale. Sunt criterii importante în decizia chirurgicală.

Manifestări nespecifice

Oboseală, slăbiciune, tulburări de concentrare, dispoziție depresivă, constipație, sete și urinare frecventă. Sunt vagi și adesea atribuite altor cauze sau vârstei.

Relevanță clinică

Diagnosticul diferențial esențial este cu hipercalcemia din excesul de vitamina D. Acolo parathormonul este suprimat, iar 25(OH)D foarte crescută. Aici parathormonul este crescut sau neinhibat, iar 25(OH)D adesea mică.

Pentru cititorul care descoperă un calciu ușor crescut pe analize și ia suplimente de vitamina D, mesajul este dublu. Suplimentul nu este neapărat cauza, iar oprirea lui fără investigații poate ascunde un hiperparatiroidism care merită diagnosticat.

Intuiția ar spune că la o persoană cu calciul deja crescut vitamina D trebuie evitată complet. Cercetările arată însă că deficitul agravează boala: parathormonul crește și mai mult, pierderea osoasă se accelerează, iar după operație riscul unei scăderi bruște a calciului este mai mare.

Ghidul internațional din 2022 recomandă măsurarea 25(OH)D la toți pacienții cu hiperparatiroidism primar și corectarea deficitului până la cel puțin 20–30 ng/mL, cu doze moderate și cu urmărirea calciului seric și urinar. Studiile în care acești pacienți au primit vitamina D în doze obișnuite nu au arătat, în general, agravarea hipercalcemiei, iar parathormonul a scăzut.

Diferența față de intoxicație este importantă: aici se corectează un deficit, cu doze apropiate de necesar, sub control — nu se administrează doze farmacologice mari pe termen nelimitat.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul se pune biochimic: calciu seric crescut, confirmat, împreună cu parathormon crescut sau inadecvat de normal. Se adaugă fosfatul, 25(OH)D, creatinina și calciul urinar pe 24 de ore.

Calciuria diferențiază de hipercalcemia hipocalciurică familială, o afecțiune genetică benignă în care calciul urinar este scăzut și care nu are indicație chirurgicală.

Evaluarea afectării de organ include densitometria osoasă, cu atenție la radiusul distal, și imagistica renală pentru litiază sau nefrocalcinoză.

Localizarea preoperatorie a adenomului se face prin ecografie cervicală și scintigrafie, uneori completate cu tomografie cu substracție. Ele nu stabilesc diagnosticul, ci ghidează operația.

Paratiroidectomia este singurul tratament curativ, cu indicații clare: vârstă sub 50 de ani, calciu peste un anumit prag, osteoporoză sau fractură de fragilitate, litiază sau nefrocalcinoză, hipercalciurie semnificativă, reducerea funcției renale. Pacienții fără criterii pot fi urmăriți.

Factori care influențează evoluția hiperparatiroidismului primar

Nivelul calciului seric și viteza de creștere.

Statusul vitaminei D, cu deficitul agravând hiperparatiroidismul.

Aportul de calciu, care nu trebuie restricționat excesiv, pentru că stimulează suplimentar parathormonul.

Funcția renală și prezența litiazei.

Densitatea minerală osoasă, în special la radiusul distal.

Vârsta și comorbiditățile, care influențează decizia chirurgicală.

Tratamentul cu litiu sau cu diuretice tiazidice, care pot modifica tabloul.

Hiperparatiroidism primar în context Healthwise

Hiperparatiroidismul primar este diagnosticul care se ascunde cel mai des în spatele unui calciu ușor crescut descoperit întâmplător. Este frecvent, are tratament curativ și, în forma asimptomatică, se pretează la urmărire — dar numai după ce a fost identificat.

Pe Healthwise, el apare în discuția despre vitamina D dintr-un motiv practic. Oamenii care iau suplimente și descoperă un calciu crescut trag de obicei concluzia că suplimentul este vinovat. Uneori este. Dar combinația dintre calciu, parathormon și 25(OH)D, interpretată de un endocrinolog, arată dacă problema vine din exces de vitamina D, dintr-o paratiroidă hiperactivă sau din altă cauză. Oprirea suplimentului nu răspunde la această întrebare.

Concluzie

Hiperparatiroidismul primar este secreția autonomă de parathormon, cel mai adesea printr-un adenom benign, cu hipercalcemie și parathormon crescut sau inadecvat de normal. Este cea mai frecventă cauză de hipercalcemie descoperită la analize de rutină.

Ce trebuie reținut: se deosebește de excesul de vitamina D prin parathormonul neinhibat; deficitul de vitamina D coexistă frecvent și trebuie corectat cu doze moderate, sub monitorizare; iar paratiroidectomia este singurul tratament curativ, cu indicații bine definite.