Sferocit

(categorie: Hematologie)

Sferocitul este un eritrocit care și-a pierdut forma normală de disc biconcav și a devenit sferic. Pe frotiul de sânge periferic apare ca o celulă mică, rotundă, intens colorată, fără zona centrală mai palidă caracteristică eritrocitului normal.

Prezența sferocitelor orientează spre două situații: sferocitoza ereditară sau anemia hemolitică autoimună.

Cum funcționează

Forma de disc biconcav oferă eritrocitului o suprafață mai mare decât strictul necesar pentru volumul său, ceea ce îi permite să se deformeze și să treacă prin capilare mai înguste decât propriul diametru.

Când membrana pierde suprafață — prin defecte ale proteinelor care o susțin sau prin fragmente smulse de macrofage — celula adoptă forma sferică, singura care conține un volum dat cu suprafața minimă. Devine astfel rigidă și incapabilă să se deformeze.

Cum se produce pierderea de membrană

Defect ereditar

În sferocitoza ereditară, proteinele care ancorează membrana la citoschelet — spectrina, ankirina, banda 3 — sunt deficitare, iar membrana se desprinde în fragmente mici.

Mecanism imun

În anemia hemolitică autoimună, macrofagele din splină recunosc anticorpii fixați pe eritrocit și smulg porțiuni de membrană, fără a distruge complet celula — fenomen numit fagocitoză parțială.

Consecința comună

Celula rigidă nu mai trece prin sinusurile splinei, rămâne blocată și este în final distrusă. Splina este deci locul unde sferocitele se produc și locul unde sfârșesc.

Relevanță clinică

Pe plan de laborator, sferocitele explică un rezultat aparent neobișnuit: concentrația medie a hemoglobinei eritrocitare crescută. Celula a pierdut volum prin pierderea membranei, dar a păstrat hemoglobina, deci conținutul devine mai dens.

Un MCHC peste aproximativ 36 g/dL la o persoană cu anemie și reticulocite crescute este, de aceea, un motiv direct de a examina frotiul pentru sferocite.

Ce urmează după identificarea lor

Testul Coombs direct separă cele două cauze principale: pozitiv în anemia hemolitică autoimună, negativ în sferocitoza ereditară. Se adaugă istoricul familial, vârsta la debut, prezența splenomegaliei și, pentru forma ereditară, testul de legare a eozinei-5-maleimidă sau fragilitatea osmotică.

Factori care influențează numărul de sferocite

Severitatea defectului de membrană sau intensitatea răspunsului imun.

Funcția și dimensiunea splinei — splenectomia reduce distrugerea, dar nu formarea.

Episoadele infecțioase, care pot accentua hemoliza.

Vechimea probei, pentru că sferocitele apar și ca artefact în sângele păstrat prea mult.

De ce contează

Sferocitul este un exemplu de patologie dictată de geometrie. Nu există nicio enzimă defectă și niciun deficit nutrițional: celula pierde suprafață, iar matematica o obligă să devină sferă. Din acea formă decurge totul — rigiditatea, blocarea în splină, hemoliza, densitatea crescută a hemoglobinei pe hemoleucogramă.

Concluzie

Sferocitul este eritrocitul care a pierdut membrană și a devenit sferic, rigid și incapabil să treacă prin splină. Apare în sferocitoza ereditară, prin defect al proteinelor de membrană, și în anemia hemolitică autoimună, prin fagocitoză parțială. Explică MCHC-ul crescut, iar testul Coombs separă cele două cauze.