Microangiopatie trombotică

(categorie: Hematologie)

Microangiopatia trombotică este un grup de boli în care se formează microtrombi în vasele mici, producând simultan anemie hemolitică prin fragmentarea eritrocitelor, scăderea trombocitelor și leziuni de organ.

Formele principale sunt purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic-uremic. Toate sunt urgențe medicale.

Cum funcționează

Lezarea endoteliului vaselor mici declanșează formarea de agregate de trombocite și de fibrină. Acestea îngustează lumenul, iar eritrocitele care trec prin spațiul rămas sunt tăiate de firele de fibrină — rezultă schizocitele, fragmentele caracteristice.

Trombocitele scad pentru că sunt consumate în microtrombi, nu pentru că producția lor este redusă. Organele cele mai afectate sunt rinichiul și sistemul nervos central, cele mai dependente de o microcirculație intactă.

Formele principale

Purpura trombotică trombocitopenică

Produsă de deficitul unei enzime care taie multimerii mari ai factorului von Willebrand, cel mai frecvent prin anticorpi. Afectează predominant sistemul nervos, iar tratamentul specific este eficient dacă este început precoce.

Sindromul hemolitic-uremic

Forma tipică apare la copii după o infecție intestinală cu Escherichia coli producătoare de toxină Shiga; forma atipică este legată de dereglarea complementului. Afectează predominant rinichiul.

Formele secundare

Produse de medicamente, de sarcină — sindromul HELLP, preeclampsia severă — de infecții, de transplant sau de neoplazii.

Relevanță clinică

Recunoașterea precoce este decisivă, pentru că unele forme au tratament specific eficient și evoluție rapidă spre insuficiență renală, afectare neurologică și deces în absența lui.

Tabloul care impune evaluare imediată este combinația anemie hemolitică cu schizocite pe frotiu, trombocite scăzute și test Coombs negativ. Negativitatea testului Coombs este esențială: ea exclude mecanismul imun și orientează spre cel mecanic.

Ce se face de urgență

Hemoleucogramă, frotiu cu cuantificarea schizocitelor, reticulocite, LDH, haptoglobină, bilirubină, creatinină, teste de coagulare, test Coombs. Prezența tabloului complet justifică internarea și, în funcție de forma suspectată, inițierea rapidă a tratamentului specific — uneori înaintea confirmării de laborator.

Factori care influențează severitatea și prognosticul

Forma de boală și disponibilitatea unui tratament specific.

Rapiditatea diagnosticului și a inițierii tratamentului.

Gradul afectării renale și neurologice la prezentare.

Prezența unei cauze secundare care poate fi îndepărtată — un medicament, o sarcină, o infecție.

De ce contează

Microangiopatia trombotică este cazul în care un frotiu de sânge periferic are valoare de diagnostic de urgență. Un analizor automat raportează o anemie și o trombocitopenie — o combinație frecventă și adesea banală. Privirea la microscop transformă aceste două cifre într-o situație care cere o decizie în aceeași oră. Puține analize ieftine au o astfel de greutate.

Concluzie

Microangiopatia trombotică reunește bolile în care microtrombi din vasele mici produc simultan hemoliză cu schizocite, trombocite scăzute și leziuni de organ. Formele principale sunt purpura trombotică trombocitopenică și sindromul hemolitic-uremic. Testul Coombs este negativ, iar recunoașterea precoce pe frotiu este decisivă pentru prognostic.